Laserska terapija NF1 – NEUROFIBROMATOZA | Dijagnostika i lečenje

lifting lica i vrata

DIJAGNOSTIKA NEUROFIBROMATOZE NF1

Radna dijagnoza NF1

radna dijagnoza Neurofibromatoza tip 1  zasnovana je na anamnezi i kliničkoj slici

– brojne fakomatoze:
– kutani i subkutani – kožni I potkožni -NF1 tumori,
– brojne fleke boje bele kafe (cafe-au-lait),
– oslabljen vid i dr.

Šta su neurofibromi ?

Neurofibromi su tumori Švanovih ćelija, fibroblasta  i drugih glija ćelija (to su pomoćne ili potporne ćelije nervnog sistema ).

Neurofibromi mogu biti kutani (na koži), supkutani (potkožni) i pleksiformni .

Kutani (kožni) neurofibromi su poluloptastog oblika i nalaze se neposredno ispod površine kože. Mekane su konzistencije i svetlobraon boje. Javljaju se u velikom broju i ponekad čitava površina kože može biti prekrivena grupama ovakvih tumora.

Veliki nurofibromi (pleksiformni) zbog svoje veličine i mekanog sastava nisu poluloptasti već vrećastog oblika i vise sa površine kože.

Supkutani (potkožni) neurofibromi su čvrstog sastava i leže dublje u koži.

Pleksiformni neurofibromi infiltrišu okolne nerve (i veliki nervi su zahvaćeni) i krvne sudove.. Izgledaju kao debele pločaste formacije usled čega su razni delovi tela (npr. ekstremiteti) zadebljali i deformisani.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda, rendgenografije, CT-a (kompjuterizovana tomografija), NMR-a (nuklerana magnetna rezonanca), biopsije i patohistološkog nalaza.

Neophodna Radiološka dijagnostika, glave, vrata i tela.

Skener CT (kompjuterizovana tomografija), ciljana (MSCT) Multi Slice CT,  NMR lobanje i drugih delova tela omogućavaju vizualizaciju tumorskih promena.

Rendgenski snimak dugih kostiju može da pokaže njihovo krivljenje i istanjenje korteksa.

U skorije vreme, sve više se koristi i galijumska scintigrafija u cilju skrininga za neurofibromatozom kada postoji genetska opterećenost za njen nastanak.

Potreban specijalistički nalaz histopatoga (patohistološki nalaz)

Biopsija promena na koži sa histopatološkim nalazom pokazuje specifične histološke promene i potvrdjuje dijagnozu.

– Potrebna genetska testiranja (postoji genetska opterećenost za njen nastanak)
– Potreban specijalistički nalaz Oftalmologa
– Klinička Dijagnostika
Klinička dijagnoza (specijalista Dermatologije, Specijaliste Plastične Hirurgije)
– Obimna Radiološka i Histopatološka Dijagnostika
Ovako obimnu dijagnostiku je besmisleno raditi u privatnoj režiji, bez interdisciplinarne interakcije
Osim toga je finansiski i psihološki iscrpljujuće.

Za dijagnostiku u sistemu RFZO:

Neophodan je Uput odabranog lekara u DZ za specijaliste Radiologije, Neurologije, Histopatologije i Oftalmologije u KCS Srbije
Pregled, Konsultacija i Lečenje NF1 laser terapijom nakon uvida u nalaze opisane dijagnostike

NEUROFIBROMATOZA – PITANJA

Korenito uklanjanje NF tumora.

– Terapija celog tela se sprovodi kroz nekoliko seansi u toku kojih se combo laser tehnika primenjuje da bi korenito otklonila svaki neurofibroma. Uspeh je zagarantovan i to totalnim i korenitim otklanjanjem prisutnih tumora. Korenito otklonjeni tumori smanjuju mogućnost pojavljivanja novih.

Broj neurofibroma koji mogu da se uklone u jednoj seansi.

– Nakon 20 godina iskustva, tehnika lečenja NF 1 laserskom operacijom se toliko razvila da nam dozvoljava uklanjanje do 12000 neurofibroma u toku jedne seanse. Prosečan broj uklonjenih tumora u toku jedne seanse je oko 800 neurofibroma.

Operacija bez krvi.

– NF 1 terapija sa kombo laserom je uglavnom intervencija bez krvarenja. Veoma retko je neophodno povezivanje krvnih sudova.

Nikakav ili veoma mali postoperativni bol.

– Mogućnost lasera je da totalno otkloni ili umanji postoperativne bolove. Nervni završeci i receptori su izolovani energijom laserskog snopa.

Zadržavanje u bolnici.

– Od tri do pet dana.

Postoperativna terapija u lečenju postoperativnih rana.

– U prvom postoperativnom danu počinjemo sa lečenjem rana. Biostimulacija potpomaže boljem zaceljivanju. Sekundarno lečenje većih ili manjih rana traje narednih 2-3 nedelje. Odgovarajuće lečenje rane, kao i održavanje rane čistom je veoma važno ne samo zbog lečenja rana već i zbog smanjenja mogućnosti pojave ožiljka.

Keloidi i ožiljci.

– Nismo posmatrali keloide,ali hipertropični ožiljci obično nestaju u prvih 3,4 meseca, oni nestaju veoma brzo i ostavljaju tanku, naboranu ekstremno promenljivu površinu. Nakon NF 1 operacije laserom površina kože postaje veoma mekana i glatka, formiranje oziljaka na povrsini nije primeceno.

Povraćaj, ponovni rast.

– Tamo gde je neurofibroma laserski odstranjena nema povraćaja neurofibroma na istom mestu u toku perioda opservacije. Kontrolni pregledi su fokusirani na to da li je došlo do stvaranja novih neurofibroma na mestima gde su ožiljci.

NEUROFIBROMATOZA LEČENJE

Doskora uobičajena i rasprostranjena procena laser rane u smislu opekotine većeg ili manjeg obima morfološki ni klinički ne može biti prihvaćena kao adekvatna.

Aplikacijom lasera na malim arealima koze u smislu odstranjenja eflorescenci minimalnih dimenzjia nije bilo moguce verifikovati razlike izmedju laser rane i opekotine.

Uporedbom multiplih laserskih rana koze nastalih nakon odtranjenja neurofibroma kod NF1 upotrebom CO2 (10600nm), Nd:YAG (1060nm) i kombinovanog CO2/Nd:YAG lasera na velikim arealima koze i opekotinskih rana uocili smo da se radi o sustinski razlicitim ostecenjima koze.

Dermalne lezije prouzrokovane pretvaranjem energije monochromatskog laser zraka u termicku energiju na kozi nisu identicne termickoj leziji koja nastaje pod uticajem direktnog izvora toplote (Combustio: otvoreni plamen, vreli predmet; Ambustio: vrela tecnost, para)

Materijal i metode

Aplikacijom CO2 ili kombinivanog CO2 i Nd:YAG Lasera na 140 pacijenata sa izrazenom neurofibromatozom NF1 (morbus Recklinghausen) koristili smo CO2 Laser, cw-modus (continuous wave), 25 W, 1 mm Spot. Koristeci Combo CO2/Nd:YAG Laser koristili smo mesavinu 25 W CO2 Laser zraka sa ucescem 6- 8 W Nd:YAG cw-modus Laser komponente. Zavisno od operativnih potreba upotrebljavali smo ili fokusirani laserski zrak. Ekscizija ili evaporizacija neurofibroma. Operativne povrsine su bile ili anteriorna ili posteriorna strana tela. Korelacija povrsine koze tretirane laserom zavisila je direktno od koncentracije neurofibroma, a samim time i ostecenje koze prouzrokovano tretmanom multiplih neurofibroma. Kod ekstremno izrazene neurofibromatoze kako po velicini tako i po gustini neurofibroma ostecenja koze su bila daleko izrazenija. U jednom laser operativnom aktu odstranjivali smo izmedju 200 i 800 neurofibroma pri cemu se prosecan broj odstanjenih neurofibroma krece od 400 do 500 tumora (slika 6).

Racunajuci prosecni broj od 400 neurofibroma sa precnikom od 2 do 8 mm sa dubinom od 3 do 6 mm (slika 7.8) moze se dobiti prosecna povrsina od 50 mm2 po odstranjenom fibromu (r=4mm, h=3mm visina ili dubina cilindra). Ako se dobijena prosecna povrsina od 50 mm2 pomnozi sa n=400 moze se doci do 20 cm2 ostecene povrsine ili 30 cm3 izgubljene mase koze.

Povrsini od 20 cm2 mora se dodati i ivicna povrsina laser rane koja predstavlja potencijalnu sekretornu povrsinu.

Sagledavajuci povrsinu od samo 20 cm2 (fibroma r=4mm), dolazi se do zakljucka da je 31% povrsine koze osteceno. Gledano sa drugog aspekta je 12,5%. To odgovara ukupnoj povrsini ostecene koze od 160 cm2 (prilagodjeno Du Bois formuli) (slika 9).

Pravilo devetke prema Wallace-u pomaze da se odredi velicina ostecene koze kao i pojava stanja opasnog po zivot. Kod odraslih podrazumeva preko 10-15% opecene povrsine a kod dece 5%, (Rassner). Kod povreda ovakvih povrsina koze moze se ocekivati pojava „opekotinske bolesti“ sa svim klinickim i laboratorijskim znacima.

Tokom obimne laser terapije NF1 na velikim arealima koze polazimo od toga da se nasa zapazanja i brojke mogu tako zaokruziti da celokupno ostecenje tela laser ranama iznosi po tretmanu 20% od povrsine koze.

Uporedjujuci povrsinu laser rana sa opekotinskim ranama izazvanim drugim termickim izvorima uocili smo sledece sustinske razlike:

NF1 – landscape

Klinicka i morfoloska klasifikacija opekotina nije primenjiva kod laser rana (CO2/Nd:YAG). Laserom tretirana povrsina koze (t ca. 2000°C) dozivljava u sekundama I, II i III Stadijum. Tako izostaju crevenilo, bule i eshare a nastaje rana u smislu defekta koze koja bi bila uporediva sa IV Stepenom. Ovakava munjevita transformacija zdrave koze u ranu tipicna je za laser ranu a posledica laser vaporizacije tkiva. Ivice rane su oblozene sa ca. 0,5 do 1mm debelom zonom nekroze/koagulacije.

Nekroticnog, karbonificiranog tkivnog materijala je vrlo malo tako i razgradnja ostecenog ostecenog tkiva izostaje ili je minimalna. Ovo je i razlog da kod laser rana izostaje intoksikacija zbog denaturacije proteina i ne postoji obimno oslobadjanje zapaljenskih medijatora.

Zbog cinjenice da je laser rana zapecacena (welding membran) nema gubitka tecnosti a konsekventno tome ni gubitka elektrolita odnosno elektrolitnog disbalansa. Time ne postoji potreba za infuzijama u smislu nadoknade tecnosti i regulisanja elektrolitnog disbalansa.

U postoperativnom toku nema znakova teskog opsteg stanja. Nema pojave hipovolemickog i bolom pospesenog soka. Lokalni znaci javljaju se nakon 4-6 dana od operacije u smislu sekrecije i inflamacije.

Suprotno tome, kod opekotinskih rana patofizioloski mehanizam pospesuje „intoksikaciju“ i razvoj „opekotinske bolesti“.

Bol

Tipično je da se pacijent nema postoperativnih bolova jer su tokom laser tretmana receptori evaporizirani a nervni zavrseci koagulacijom zapecaceni.

Telesna temeperatura, infekcija i Sepsa

Postoperatini tok nakon obimnog laser treatmana je uglavnom afebrilan ili postoji minimalni porast temperature do 37,5°C.

Laser rana je primarno sterilna zbog visoke temperature 1000-2000°C koja se oslobadja na kozi transformacijom laserskog zraka u toplotu i zbog laser operativne technike bez dodira (no tuch technique). Tako nikad ne dolazi primarne infekcije.
Laser rana se moze inficirati u postoperativnom toku, sto predstavlja sekundarnu infekciju, i eventualno zahteva antibiotsku terapiju. Zbog eventualne sekundarne infekcije se pre obimne NF1 laser operacije preporucuje antitetanusna profilaksa.

Porast sedimentacije i leukocitoza u prvoj i drugoj nedelji su umereni.

Opekotinska rana je akcedentalnog karaktera i po pravilu inficirana ili fizickim kontaktom ili postoji takozvana autoinfekcija (domesti infection) uglavnom gram pozitivnim bakterijama.

Nakon zarastanja laser rana uvideli smo enormne razlike u poredjenju sa zarastanjem opekotinskih rana.

Laser rane su rasporedjene u manjim ili vecim razmacima na povrsini koze adekvatno polozaju odstranjenih neurofibroma. Izmedju se nalaze neosteceni kozni areali. Ovim objasnjavamo brze i bolje zarastanje laser rana. Zbog postojanja zdravih koznih „mostova“ nisu izgubljene elasticnost, rastegljivost i mobilnost koze kako lateralno tako i prema podlozi.

Zarastanjem laser rana koje nije praceno svarbom nastaju meki oziljci koji su na pocetku crveni a kasnije dobijaju zuckastu boju koja po pravilu bledi (blanchieren)..

Ožiljci i keloidi

Pojava keloida je apsolutna retkost. Ni u jednom slucaju nismo imali pojavu retrakcionih oziljaka (Narbenstränge), deformacije povrsine koze i kontraktura nakon treatmana zglobnih predela.

Nakon operacije NF1 se povrsina koze zahvacena laser ranama izlaze zracenju low power lasera tipa He-Ne (20 mW,  633 nm) i infrarred diodnog lasera (80 mW,  830 nm) sto ima pozitivan uticaj na brzinu i kvalitet zarastanja rane. Prema nasem klinickom iskustvu rane su suvije, ostaju ciste i zarastaju brze.

Verovatno da postoji izvesna korelacija i dopuna biostimulativnog dejstva izmedju hiruskog CO2/Nd:YAG lasera i postoperativne biostimulacije sa He-Ne i Infrared laserom koja pak nedostaje kod opekotina.

Tabela 1: CO2/Nd:YAG-Laser rane „ Laser opekotine“

• vizueInom procenom ne uocavaju se I, II, i III. stepen, radi se o rani u smislu defekta koze
• nema krvarenja
• nema promena opsteg stanja organizma
• nema bolova
• izostaje Sok
• nema gubitka tecnosti
• ne postoji elektrolotni disbalans
• porast telesne temperature neznatan
• rane i ivice rana su zapecaceni „welding membran“
• laser rana je primarno sterilna, nema primarne infekcije
• nema sepse
• proces zarastanja rane je brzi
• nema keloida
• nema kontraktura
• boravak u bolnici 2-3 dana.

Tabela 2: Opekotine

Vizuelna procena opekotina:
Crevenilo, edem, bolna osetljivost koze (I – stepen)
pojava bula, vlazna crvena koza (II a – stepen)
pored crvenkaste boje javljaju se tanke sivobelicaste naslage (II b – stepen)
eschare, marmorizirane suve smedje-zute kruste, nekroze, tronboza potkoznih vena (III – stepen), Carbonificatio (IV – stepen)
– Tesko opste stanje organizma kod osoba sa velikim opekotinama
– povecana osteljivost na infekciju
– sindrom sistemske inflamatorne reakcije (SIRS)
– adultni respiratorni distres sindrom (ARDS)
– sindrom disfunkcije mnogih organa (MODS)
– Bol
– Infekcija
– Sepsa
– Inflamatorna reakcija
– hemodinamske promene
– aktivacija koagulacionog sistema
– migracija leukocita
– migracija makrofaga
– Gubitak tecnosti, Elektrolitni disbalans, Sok
– Oziljci i Keloidi
– Kontrakture
– Dugotrajno bolnicko lecenje

Slike:

laser terapija slike

Zaključak

Znanje steceno na iskustvu u laser terapiji ogromnih povrsina koze zahvacenih neurofibromima kod nerofibromatoze tipa Recklinghausen, omogucava bolje razumevanje laser rane i jasne morfoloske i klinicke razlike koje postoje u odnosu na opekotine. Ovim se mogu izbeci pogresne interpretacije, pogresna terapija i bezpotrebno uzbudjenje usled izgleda povrsine koze neposredno nakon laser tretmana.

Dodatni aspekt

Poredjenje laserom operativno tretirane, zarasle povrsine koze sa povrsionom prepunom preostalih neurofibroama, implicira ono sto se u anglosaksonskoj literaturi naziva „humanisation of doctors work“, jeste i ostaje primarni cilj hiruske terapije.

Ovu terapiju je uveo Dr. Katalinić iz Nirnberga i ona je postala poznata širom sveta po svojoj uspešnosti. Objavljen je i veliki broj radova u internacionalnim publikacijama. Ovu metodu koju su na početku zajednički izvodili, Dr Ćirić  je kasnije nastavio i usavršio na svojoj klinici.

Ona se izvodi pomoću laserskog snopa u kombinaciji sa ugljendioksidom i YAG laserima koji omogućuju ekstremno snažne pokrete čime se postiže radikalno uklanjanje tumora. Izabrana je laserska hirurgija za tretman NF 1 jer je potrebno ukloniti skoro hiljadu vlakana.

U toku proteklih deset godina centar za neurofibromatoznu terapiju je izvršio zahvate na više stotina pacijenata.
Tretman se izvodi pod totalnom anestezijom. Postižu se visoko pozitivni rezultati tretmana. Pacijenti doživljavaju očito poboljšanje u psihološkom smislu čime se kvalitet njihovog života poboljšava pošto su oslobođeni naizgled ružnih tumora koji mogu dovesti i do komplikacija.

Laserska terapija NF1 cenovnik usluga

* Cena se formira nakon pregleda.

* Važna  napomena

Cene u cenovniku su orijentacione. Konačna cena u dogovoru sa hirurgom nakon pregleda i odabira metode.
Cene su izražene u EUR-ima, dinarsko plaćanje po prodajnom kursu Banka Intesa na dan plaćanja.

dr bojan ciric klinika

Dr Bojan Ćirić

Trenutna pozicija: Načelnik odeljenja;
Specijalista plastične i rekonstruktivne hirurgije.
Izbor trenutne pozicije: 1998.
Broj godina iskustva: preko 41 godina.

1987. godine završio Medicinski fakultet u Nišu;
1989. 
položio Stručni ispit za Doktora medicine pred republičkom ispitnom komisijom u Beogradu;
1998. 
godine završio specijalizaciju na temu plastične i rekonstruktivne hirurgije.

Preporuke

Jako sam zadovoljna uslugom, operacija je prošla u najboljem redu, a osoblje je fantastično!
Jelena Đorđević, pacijent
Sve je prošlo sjajno, imam utisak kao da nisam ni bio na operaciji, osećam se sjajno, a nikad nisam bolje izgledao!
Mirko Petrović, pacijen
Vrhunska usluga, ljubazno osoblje i veliki stručnjaci. Posebno hvala Dr. Ćiriću koji me je uspešno operisao.
Ivan Pavlović, pacijent

Zakažite pregled

Da li želite profesionalni pregled, konsultaciju, savet?

Zakažite pregled u DR ĆIRIĆ i dobićete sve odgovore na vaša pitanja od strane našeg stručnog tima.

Zakazivanje je neophodno! Pregled možete zakazati preko:

OnLine kontakt forme – Otvori stranicu

Viber +381 65 30 66 989
WhatsApp +381 65 30 66 989
E-mail [email protected]